来源：沈阳沈大医院
生殖器异常有哪些?外生殖器表现为男、女两种性别的畸形,即有阴茎或者阴蒂肥大,两侧阴唇有不同程度的融合;尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸,第二性征可为女性或男性.两性畸形(Hermaphroditism) 是由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致.在同一人体内,具有卵巢和睾丸两种组织者,称为真两性畸形(True Hermsphroditism),在体内只有一种生殖腺,而外生殖器与生殖腺下不一致者,称为假两性畸形,包括女性假两性畸形与男性假两性畸形.两性畸形比较罕见.
(一)真两性畸形
真两性畸形者体内具有发育程度不等的卵巢与睾丸组织.可能一侧为卵巢,另一侧为睾丸;亦可能一侧或两侧为卵睾.外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合,卵睾半数以上有输卵管.一般都有子宫,但其发育程度不同.体内的生殖腺都可能有分泌功能,第二性征以优势性激素而决定.外生殖器男女不清伴有畸形,女性外阴与阴道发育不良.青春期后有月经周期性变化;乳房发育如女性.染色体组型可分为46,XX;46,XY;或46,XX/XY 等嵌合体.在46,XX核型的该患者体内可携带亚显微Y连锁遗传的睾丸决定因子.
(二)假两性畸形
1、女性假两性畸形 即女性男性化.此类患者除外生殖器部分男性化外,其染色体组型如内生殖系统 均为正常女性.其外生殖器表现为阴蒂增大及两侧大阴唇不同程度的融合.
2、男性假两性畸形 即男性女性化、实际为先天性雄激素不敏感综合征(adrogen insensitivity syndrome),又称为睾丸女性化综合征(Testizular feminization syndrome).患者生殖腺与染色体组均为男性,睾丸分泌雄激素,但机体对男性素不敏感.其内生殖器未发育或发育不全,其外生殖器为女性型.睾丸隐藏 在阴唇、腹股沟或腹腔中.此睾丸在青春期后易发生恶变,应及早切除,向女性方向治疗.
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